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性别决定发生在受精的过程中，受精作用一经完成，性别也就决定了。
现以人的性别决定为例来说明XY型性别决定的情况。
人的性别决定方式为XY型，女性个体的一对性染色体是同型的，即XX；男性个体的一对性染色体是异型的，即XY。
从某种意义上说，性别也是按孟德尔方式遗传的，1:1的性别比例是一种测交的结果，这意味着某一性别(例如哺乳动物的雌性)是纯合体，而另一性(如雄性)是杂合体。
根据基因的分离规律，男性个体的精母细胞在经减数分裂形成精子时，可以同时产生含有X染色体的精子和含有Y染色体的精子，并且这两种精子的数目相等;女性个体在卵原细胞经减数分裂形成卵细胞过程中，只产生一种含X染色体的卵细胞。
受精作用发生时，因为精子、卵细胞的融合是随机进行的，因此形成两种类型(就性染色体的组合而言)的受精卵，即：将来发育为女性个体，含XX性染色体的受精卵;和将来发育为男性个体，含XY性染色体的受精卵，且这两种受精卵的比例为1:1，即女性个体与男性个体的数量比为1:1。
下面说明ZW型性别决定的情况。
ZW型性别决定方式和XY型性别决定方式正好相反。属于ZW型性别决定的生物，雌性个体的体细胞中，含有两个异型性染色体，用ZW表示，它产生两种数量相等的卵细胞，即Z型卵细胞：W型卵细胞为1:1;雄性个体所含的性染色体为同型性染色体，用ZZ来表示，它只产生一种精子，即Z型精子。
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